Informationen über das Ependymom
Ependymome gehören zu den Gliomen und kommen intrakraniell, hauptsächlich aber im Spinalkanal vor. Sie entstehen aus den Zellen des Ependyms, einer Schicht, die die Hirnflüssigkeit vom Hirnnervengewebe trennt und auch den Rückenmarkskanal auskleidet.
Histologie
- gliale Tumoren mit ependymaler Differenzierung und typischer Rosettenstruktur
- sehr langsam wachsende Grad-I-Ependymome (myxopapilläres Ependymom und Subependymom)
- langsam wachsende, differenziert und regulär aufgebaute Grad-II-Ependymome (zelluläres, papilläres und Klarzellependymom)
- anaplastische Ependymome (Grad III)
Epidemiologie
- erster Altersgipfel im Kindesalter: im 5. Lebensjahr
- zweiter Altersgipfel im Erwachsenenalter: zwischen 30. und 40. Lebensjahr
- dritthäufigster Hirntumor im Kindesalter
Symptome
- variieren entsprechend der Lokalisation des Hirntumors
- durch die Lage im Ventrikelsystem mögliche Behinderung des Liquorflusses
- Hirndruckerhöhung, mitunter auch Hydrozephalus
- Hirndruckzeichen (z.B. Schwindel, Kopfschmerzen, Erbrechen)
- bei Säuglingen überwiegend Entwicklungsverzögerungen, Fallneigung
Diagnose
- Diagnose mittels MRT des gesamten Liquorraumes, evtl. Liquoruntersuchung
- umschriebene Läsion mit Bezug zum Ventrikelsystem
- sehr variables Kontrastmittelverhalten
- in 50% der Fälle Verkalkungen
- Hauptlokalisation: hintere Schädelgrube, Seitenventrikel und 3. Ventrikel, im Erwachsenenalter hauptsächlich im Rückenmark
- erhöhtes Risiko für Patienten mit Neurofibromatose Typ II
Therapie
- Operation (möglichst vollständige Resektion) des Hirntumors
- ggf. Nach-Resektion
- Strahlentherapie nach inkompletter Resektion bzw. bei Grad-II und -III
- Bestrahlung der Neuroachse bei Aussaat in den Liquor
- Chemotherapie (bei Kindern und bei Hochrisiko-Patienten innerhalb von Studien)
Rezidiv-Therapie
- Bedarf einer interdisziplinären Therapieentscheidung
- Re-Operation des Hirntumors
- (Re-)Strahlentherapie, ggf. stereotaktische Bstrahlung
- anschließende Chemotherapie zu erwägen
Nachsorge
- erste Kontrolluntersuchung 6 Wochen nach einer Therapie
- danach erst alle 3, später alle 12 Monate (MRT mit Kontrastmittel)
Verlauf
- Ependymome mit WHO-Grad I, II: langsames, gut abgegrenztes Wachstum
- Ependymome mit WHO-Grad III: relativ schnelles, infiltratives Wachstum
- Rezidive teilweise noch nach 15 Jahren
Prognose
- große Unterschiede aufgrund Metastasierung, Lokalisation, Tumorrest und Alter
- vollständige Operation des Hirntumor führt zu signifikant besserer Prognose
- myxopapilläre Ependymome gelten nach vollständiger OP als geheilt
