ZNS-Lymphom

ZNS-Lymphome sind aggressive Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die ihren Ursprung in den Lymphozyten, einer Unterart der Leukozyten (weiße Blutkörperchen), haben. Je nach Auftreten wird zwischen primären und sekundären ZNS-Lymphomen unterschieden. Bei einem primären ZNS-Lymphom (PZNSL) tritt die Erkrankung zuerst im ZNS auf. Wenn das ZNS-Lymphom als Absiedelung von Lymphomen anderer Körperregionen auftritt, spricht man von einem sekundären ZNS-Lymphom.

Histologie der Neuroblastome

  • gehen von Lymphzellen (Lymphozyten, sowohl T- als auch B-Zellen) aus
  • in 95% der Fälle hochmalignes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
  • meist maligner, infiltrativ wachsender Tumor
  • keine WHO-Klassifizierung

 

Epidemiologie der ZNS-Lymphome

  • meist im Erwachsenenalter
  • Altersgipfel liegt zwischen 50. und 70. Lebensjahr
  • machen 2-3 % aller intrakraniellen Tumoren aus
  • gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Immunschwäche (z.B. AIDS oder nach Organtransplantationen)

 

Symptome der ZNS-Lymphome

  • bei mehr als 50% der Patienten: hirnorganisches Psychosyndrom
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Gedächtnis- und Orientierungsstörungen
  • selten auch fokale neurologische Ausfälle (Bewegungsstörungen, Lähmungserscheinungen, Schluckbeschwerden, Sehstörungen) und epileptische Anfälle
  • Hauptlokalisation: mittleren oder vorderen Schädelgrube
  • neben Hirn, Hirnhäuten und Rückenmark können seltener auch die Augen in Form einer Retina-, Uvea- oder Glaskörperinfiltration betroffen sein

 

Diagnose der ZNS-Lymphome

  • Diagnose mittels CT und MRT
  • starke Kontrastmittelaufnahme
  • stereotaktische Biopsie (sollte vor der Gabe von Steroiden erfolgen)
  • Liquoruntersuchung
  • augenärztliche Untersuchung
  • HIV-Test

 

Therapie der ZNS-Lymphome

  • Gabe von Steroiden
  • alleinige Chemotherapie oder kombinierte Strahlen- und Chemotherapie
  • bei diffuser Ausbreitung ist eine operative Entfernung bisher nicht indiziert
  • bei unifokalem Auftreten, also einem einzelnen Tumorherd, möglichst vollständige operative Entfernung
  • Teilnahme an klinischen Studien

 

Rezidiv-Therapie der ZNS-Lymphome

  • abhängig von der Primärtherapie
  • ggf. Chemotherapie und/oder Bestrahlung

 

Nachsorge der ZNS-Lymphome

  • in den ersten beiden Jahren nach Abschluss der Therapie alle 3 Monate MRT/CT

 

Verlauf der ZNS-Lymphome

  • oftmals schnelles und diffuses Wachstum

 

Prognose der ZNS-Lymphome

  • Heilung durch Chemotherapie bei jüngeren immunkompetenten Patienten möglich
  • bei älteren Patienten ungünstigere Prognose

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