ZNS-Lymphom

Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL) sind aggressive Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), die ihren Ursprung in den Lymphozyten, einer Unterart der Leukozyten (weiße Blutkörperchen), haben. Je nach Auftreten wird zwischen primären und sekundären ZNS-Lymphomen unterschieden. Bei einem primären ZNS-Lymphom (PZNSL) tritt die Erkrankung zuerst im ZNS auf. Wenn das ZNS-Lymphom als Absiedelung von Lymphomen anderer Körperregionen auftritt, spricht man von einem sekundären ZNS-Lymphom.

Histologie

• Tumor geht von Lymphozyten (sowohl T- als auch B-Zellen) aus
• in 95% der Fälle hochmalignes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
• meist maligner, infiltrativ wachsender Tumor
• keine WHO-Klassifizierung

Epidemiologie

• seltene Erkrankung mit 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr
• meist im Erwachsenenalter auftretend
• gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Immunschwäche (z.B. AIDS oder nach Organtransplantationen)
• Altersgipfel liegt zwischen 50. und 70. Lebensjahr; Immungeschwächte erkranken tendenziell früher als Immungesunde
• PZNSL machen 2-3 % aller primären Hirntumoren aus

Symptome

• unspezifische und schnell progrediente Symptome
• kognitive Störungen (z.B. Desorientiertheit, Gedächtnisprobleme)
• Persönlichkeitsveränderungen
• Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
• selten auch fokal-neurologische Ausfälle (Bewegungsstörungen, Lähmungserscheinungen, Schluckbeschwerden oder Sehstörungen)
• epileptische Anfälle

Diagnose

• Diagnose mittels MRT mit Kontrastmittel
• einzelne oder mehrere Raumforderungen mit (ggfs.) ringförmiger Kontrastmittelaufnahme und umgebendem Ödem
• CT von Thorax und Abdomen zum Ausschluss einer systemischen Lymphomerkrankung
• stereotaktische Biopsie (sollte vor der Gabe von Steroiden erfolgen)
• Liquoruntersuchung
• augenärztliche Untersuchung
• Testung auf HIV und Hepatitis

Therapie

• anfangs Gabe von Steroiden
• Therapieprinzip: Induktion (Zurückdrängen des Tumors) und Konsolidierung (Rückfall vermeiden)
• Induktion: Chemotherapie: meist hochdosiertes Metothrexat und weitere Chemotherapeutika (z.B. Temozolomid, Cytarabin, o.a.); zusätzlich Rituximab
• Konsolidierung: Chemotherapie, Strahlentherapie oder ggfs. Stammzelltransplantation
• bei unifokalem Auftreten, also einem einzelnen Tumorherd, ggfs. operative Entfernung

Rezidiv-Therapie

• abhängig von der Primärtherapie
• ggf. Chemotherapie und/oder Bestrahlung oder Stammzelltransplantation

Nachsorge

• in den ersten beiden Jahren nach Abschluss der Therapie alle 3 Monate MRT
• danach alle 6 Monate bildgebende Kontrollen (ab dem 6. Jahr nach der Behandlung jährlich)

Verlauf

• oftmals schnelles und diffuses Wachstum
• über die Hälfte der Betroffenen erleiden ein Rezidiv

Prognose

• abhängig v.a. von Alter und Therapiemethode: je jünger die Betroffenen und je aggressiver die Therapie, desto besser die Prognose
• Heilung durch aggressive Chemotherapie bei v.a. jüngeren immunkompetenten Patienten möglich
• ältere Patienten und insbesondere immungeschwächte Patienten haben eine deutlich schlechtere Prognose

_{aktualisiert am 21.10.2024}

Wissenswertes