Akustikusneurinom

Aktuelles aus dem Akustikusneurinom Forum

Histologie der Akustikusneurinome

• langsam wachsende, gutartige Tumore des WHO-Grads I
• aus den Schwannzellen (Nervenscheiden) entstehend

Epidemiologie der Akustikusneurinome

• im mittleren Lebensalter auftretend
• Häufigkeit 1/100 000
• ca. 95% aller Akustikusneurinome treten einseitig auf
• beidseitiges Auftreten von Akustikusneurinomen quasi nur im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2 

Symptome der Akustikusneurinome

• Hörminderung (meist einseitig, oft erstes Symptom)
• Ohrgeräusche (Tinnitus)
• Schwindelanfälle
• Gleichgewichtsstörungen
• Gefühlsstörungen im Gesicht (Trigeminusstörungen)
• Gesichtsnervenlähmung (Fazialisparese)
• Gangunsicherheit

Diagnose der Akustikusneurinome

• HNO-Diagnostik: Hörtest, ggfs. Gleichgewichttests und elektrophysiologische Untersuchungen
• Diagnose mittels MRT oder CT mit Kontrastmittel
• im MRT/CT: klar abgegrenzte knotige Masse mit Anteilen im inneren Gehörgang, der dadurch oftmals erweitert ist
• im MRT starke Kontrastmittelaufnahme

• Tumorgröße und Lokalisation wird nach der Hannover-Klassifikation eingeteilt:
  T1   vollständig intrameatal (auf den inneren Gehörgang beschränkt)
  T2   intra- und extrameatal (im inneren Gehörgang und in den Kleinhirnbrückenwinkel hineinragend)
  T3a füllt cerebellopontine Zisterne aus
  T3b erreicht Hirnstamm
  T4a verdrängt Hirnstamm
  T4b starke Verdrängung des Hirnstamms mit Kompression des 4. Ventrikels,
         Liquoraufstau

Therapie der Akustikusneurinome

• Warten und Nachuntersuchen („Wait and scan“ = regelmäßige Hörtests und MRT)
• möglichst komplette operative Tumorentfernung
• alternativ Radiochirurgie und stereotaktische Radiotherapie

Rezidiv-Therapie der Akustikusneurinome

• Re-Operation
• Re-Bestrahlung, ggf. Radiochirurgie
• bei Neurofibromatose Typ 2 ggfs. Bevacizumab

Nachsorge der Akustikusneurinome

• nach der Therapie bis zu 5 Jahre lang jährliche MRT-Kontrollen

Verlauf der Akustikusneurinome

• sehr langsames Wachstum um etwa 1 bis 2 mm pro Jahr
• auch stagnierende Fälle sind bekannt

Prognose der Akustikusneurinome

• nach kompletter Tumorentfernung besteht normale Lebenserwartung
• nur in sehr wenigen Fällen sind maligne Formen beschrieben worden

Das Akustikusneurinom - Chancen und Risiken der Therapie

Es ist ein alter Hut, dass Akustikusneurinome (AKN) besser Vestibularis-schwannome heißen sollten, weil sie eigentlich immer von den Hüllen des Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibularis) und nicht vom Hörnerv, dem Nervus acusticus ausgehen. Die alte Bezeichnung hält sich dennoch hartnäckig, da der Hörnerv eine sehr wichtige Rolle bei der Erkrankung spielt.

Grundsätzlich sollte beim medizinischen Management dieser gutartigen Geschwülste gelten: Die Behandlung von Akustikusneurinomen muss für den Patienten besser sein als der natürliche Verlauf der Erkrankung. Das gelingt nicht in jedem Fall. Für manche Patienten sind noch immer die Nebenwirkungen der Behandlung gravierender als die Symptome durch den Tumor selbst. Wann behandelt man also welches AKN mit welchen Methoden? ...

Hier finden Sie den kompletten Artikel zum Akustikusneurinom.

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Quellen:

Goldbrunner, R., Weller, M., Regis, J., Lund-Johansen, M., Stavrinou, P., Reuss, D., Evans, D. G., Lefranc, F., Sallabanda, K., Falini, A., Axon, P., Sterkers, O., Fariselli, L., Wick, W., & Tonn, J. C. (2020). EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro-oncology, 22(1), 31–45. doi.org/10.1093/neuonc/noz153

Greene J, Al-Dhahir MA. Acoustic Neuroma. [Updated 2023 Aug 17]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470177/

Paldor, I., Chen, A. S., & Kaye, A. H. (2016). Growth rate of vestibular schwannoma. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia, 32, 1–8. doi.org/10.1016/j.jocn.2016.05.003

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