Kraniopharyngeom

Kraniopharyngeome sind gutartige Tumoren, die durch eine Fehlbildung von Restgewebe im Bereich der Hirnanhangdrüse entstehen. Diese Fehlbildung entsteht bereits embryonal, wobei  Ursachen bislang nicht bekannt sind.

Histologie der Kraniopharyngeome

  • adamantinöses Kraniopharyngeom (machen 90 % aller Kraniopharyngeome aus)
  • papilläres Kraniopharyngeom

 

Epidemiologie der Kraniopharyngeome

      • erster Altersgipfel zwischen dem  5. und 10. Lebensjahr
      • zweiter Altersgipfel zwischen dem 50. Und 75. Lebensjahr

           

          Symptome der Kraniopharyngeome

              • teilweise oder totale Hypophyseninsuffiziens (z.B. Antriebslosigkeit und Müdigkeit)
              • Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen)
              • Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle
              • Entwicklungsverzögerung
              • Leistungsverschlechterung

                   

                  Diagnose der Kraniopharyngeome

                    • CT oder MRT mit Kontrastmittel
                    • endokrinologische Diagnostik
                    • ggf. Suppressions- und Stimulationsteste


                        Therapie der Kraniopharyngeome

                          • keine Standardtherapie
                          • häufig operative Entfernung
                          • ggf. Bestrahlung des Resttumors
                          • nur bioptische Sicherung der Diagnose in Verbindung mit Strahlentherapie haben sich nicht durchgesetzt

                             

                            Rezidiv-Therapie der Kraniopharyngeome

                                • ggf. (Re-)Operation
                                • (Re-)Bestrahlung

                                     

                                    Nachsorge der Kraniopharyngeome

                                        • im ersten Jahr halbjährliches MRT und/oder CT
                                        • bei unauffälligem Befund danach jährliche Kontrolluntersuchung
                                        • regelmäßige Hormonuntersuchungen

                                             

                                            Verlauf der Kraniopharyngeome

                                            • hohe Rezidivneigung bei Infiltration des umliegenden Gewebes
                                            • auch bei nachfolgender Bestrahlung kann es zu erneuten Rezidiven ohne weitere Behandlungsoptionen kommen

                                             

                                            Prognose der Kraniopharyngeome

                                                • abhängig vom Grad der operativen Entfernung
                                                • bei kleinen, auch nasal gut entfernbaren Tumoren ist die Prognose sehr gut

                                                    Aktuelles

                                                    Individualisierte Therapie

                                                    Die NOA-20-Studie untersucht Therapie- entscheidungen auf Basis molekularer Tumor-Eigenschaften

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                                                    Methadon in der Gliomtherapie?

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