Kraniopharyngeom

Kraniopharyngeome sind seltene, gutartige Tumoren, die durch eine Fehlbildung bereits während der Embryonalentwicklung aus Restgewebe im Bereich der Hirnanhangdrüse entstehen. Eigentlich sollte sich die Struktur, aus der Kraniopharyngeome entstehen (sog. Rathke-Tasche) vollständig zurückbilden. Geschieht dies (aus unbekannten Gründen) nicht, kann es zur Tumorentwicklung kommen.

Histologie

• Einteilung in adamantinöses und papilläres Kraniopharyngeom
• adamantinöses Kraniopharyngeom: 90 % aller Kraniopharyngeome, hauptsächlich im Kindesalter auftretend, zystisch aufgebaut, häufig Verkalkungen
• papilläres Kraniopharyngeom: fast ausschließlich im Erwachsenenalter auftretend, selten Verkalkungen, klar von der Umgebung abgegrenzt
• beide Typen sind gutartig und als WHO-Grad 1 klassifiziert

Epidemiologie

• jährlich erkranken etwa 0,5-2 von 1.000.000 Menschen an einem Kraniopharyngeom
• erster Altersgipfel zwischen dem  5. und 14. Lebensjahr
• zweiter Altersgipfel zwischen dem 50. Und 75. Lebensjahr

Symptome

• häufig Kopfschmerzen
• frühzeitig Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle (typisch ist eine sog. bitemporale Hemianopsie, bei der auf beiden Seiten das äußere Gesichtsfeld nicht mehr gesehen wird)
• Hormonstörungen und in der Folge z.B. Wachstumsstörungen, Menstruationsstörungen, Gewichtszunahme, Müdigkeit und Abgeschlagenheit oder verstärkter Durst und Harndrang

Diagnose

• CT oder MRT mit Kontrastmittel
• in der Bildgebung oftmals solide, zystische und verkalkte Anteile im Tumor zu erkennen
• augenärtzliche Untersuchung
• endokrinologische Diagnostik (Untersuchung des Hormonhaushalts)

Therapie

• individuelle Therapieplanung, keine Standardtherapie
• häufig operative Entfernung
• ggfs. Bestrahlung oder stereotaktische Radiochirurgie des (Rest-)Tumors
• ggfs. intrazystische Therapie (bei rein zystischen Kraniopharyngeomen)

Rezidiv-Therapie

• ggfs. erneute Operation
• ggfs. (erneute) Bestrahlung

Nachsorge

• frühes postoperatives MRT und/oder CT
• weiteres MRT nach 3-9 Monaten
• je nach Ergebnis des MRT-Befunds jährliche Kontrollen für 5-10 Jahre
• regelmäßige Hormonuntersuchungen, ggfs. Hormonsubstitution

Verlauf

• hohe Rezidivneigung
• auch bei nachfolgender Bestrahlung kann es zu erneuten Rezidiven ohne weitere Behandlungsoptionen kommen

Prognose

• abhängig von Größe, Histologie, OP-Methode und hormonellen Einschränkungen
• jüngere Betroffene haben eine bessere Prognose als ältere Betroffene
• bei kleinen, auch nasal gut entfernbaren Tumoren ist die Prognose sehr gut

_{aktualisiert am 21.10.2024}

Wissenswertes