Chordom

Chordome sind seltene, bösartige Knochentumoren, die zwar langsam, aber zerströrend wachsen. Sie kommen entlang der gesamten Wirbelsäule vom Steißbein bis zum Schädel vor. Etwa 50 % der Chordome entstehen am unteren Ende der Wirbelsäule, 30 % an der Schädelbasis und 20 % an der restlichen Wirbelsäule in Höhe von Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule. Schädelbasis-Chordome werden manchmal auch Hirntumor genannt, weil sie im Schädel in Richtung Gehirn wachsen. Im Gegensatz zu primären Hirntumoren entwickeln sie sich aber nicht aus Gehirnzellen.

 

Chordome enstehen bereits embryonal. Es sind keine umwelt-, ernährungs- oder lebensstilbezogenen Risikofaktoren für Chordome bekannt.

Histologie der Chordome

  • konventionelles Chordom
  • gering differenziertes Chordom
  • dedifferenziertes Chordom

Epidemiologie der Chordome

  • Inzidenz von 1/1.000.000
  • Altersgipfel zwischen dem 50. Und 70. Lebensjahr
  • Chordome der Schädelbasis betreffen eher jüngere Patienten und auch Kinder
  • Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen

Symptome der Chordome

  • Schmerzen
  • bei Chordomen der Schädelbasis Doppelbilder
  • bei Chordomen des Spinalkanals Sensibilitäts- und Kraftminderung, Ausfall der Blasen- und Darmfunktion

Diagnose der Chordome

  • MRT mit Kontrastmittel der betroffenen Lokalisation und der gesamten Neuroachse
  • CT zur Operationsplanung
  • feingewebliche Untersuchung zur Beurteilung des Gewebes

Therapie der Chordome

Rezidiv-Therapie der Chordome

  • ggf. (Re-)Operation
  • (Re-)Bestrahlung

Verlauf der Chordome

  • hohe lokale Rezidivneigung, auch mehrfach
  • in 30-40 % der Fälle treten im späten Verlauf der Erkrankung Metastasen auf

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