Chordom
Chordome sind seltene, bösartige Knochentumoren, die zwar langsam, aber zerstörend wachsen. Sie kommen entlang der gesamten Wirbelsäule vom Steißbein bis zum Schädel vor. Die meisten Chordome entstehen am unteren Ende der Wirbelsäule und an der Schädelbasis, an der restlichen Wirbelsäule treten sie seltener auf. Im Gegensatz zu primären Hirntumoren entwickeln sich Chordome nicht aus Zellen des zentralen Nervensystems, sondern aus der Chorda dorsalis. Dies ist eine Struktur, welche eigentlich nur temporär während der Embryonalentwicklung vorhanden ist und sich dann wieder zurück bildet. Entsprechend bilden sich Chordome aus Überbleibseln dieser Struktur.. Es sind keine umwelt-, ernährungs- oder lebensstilbezogenen Risikofaktoren für Chordome bekannt.
Histologie
- ausgehend von Resten der Chorda dorsalis
- charakteristische physalide Zellen
- Unterteilung in konventionelles, gering differenziertes und dedifferenziertes Chordom, wobei das Konventionelle mit >95% am häufigsten ist
Epidemiologie
- Inzidenz: 1 pro 1.000.000 (sehr selten)
- Altersgipfel zwischen dem 40. Und 60. Lebensjahr
- Lokalisation: Kreuzbein/Steißbein (50%) > Schädelbasis (35%) > restliche Wirbelsäule (10-15%)
- Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen
- Chordome der Schädelbasis betreffen eher jüngere Patienten und auch Kinder
Symptome
- Druck auf Nerven führt abhängig von der Lokalisation des Tumors zu Schmerzen und Nervenausfällen
- bei Chordomen der Schädelbasis: Kopfschmerzen, Hirnnervenausfälle (häufig in der Folge Doppelbilder)
- bei Chordomen des Spinalkanals: Schmerzen im Bereich der Gebiete, welche von Nerven aus dem betroffenen Rückemarksabschnitt versorgt werden, Sensibilitäts- und Kraftminderung
- bei Chordomen im Bereich des Kreuzbein/Steißbein: Schmerzen, Sensibilitäts- und Kraftminderung analog zu Chordomen des Spinalkanals, Störung der Blasen- und Darmfunktion
Diagnose
- MRT mit Kontrastmittel der gesamten Wirbelsäule + Rückenmark
- CT und ggfs Angiographie zur Operationsplanung
- feingewebliche Untersuchung einer vor der Operation entnommenen Gewebeprobe zur Beurteilung des Tumors
Therapie der Chordome
- möglichst vollständige mikrochirurgische oder endoskopische operative Entfernung
- anschließende Bestrahlung
- Chemotherapeutika wirken bei Chordomen nicht
Rezidiv-Therapie der Chordome
- ggf. (Re-)Operation
- (Re-)Bestrahlung
Nachsorge
- während der ersten 4-5 Jahre nach Diagnose: MRT-Kontrollen alle 6 Monate
- danach mindestens 10 weitere Jahre lang jährliche MRT-Kontrollen
Verlauf
- hohe lokale Rezidivneigung (auch mehrfach)
- in 30-40 % der Fälle treten im späten Verlauf der Erkrankung Metastasen auf
