Klassifikation der Hirntumoren
Hirntumoren werden in rund 150 unterschiedliche Arten unterteilt
In der wissenschaftlichen Literatur werden rund 150 verschiedene Arten von Tumoren des zentralen Nervensystems beschrieben. Diese einzelnen Entitäten unterscheiden sich durch ihren zellulären Ursprung, ihre Wachstumsgeschwindigkeit und die zu erwartende Prognose, aber auch hinsichtlich ihres Ansprechens auf die einzelnen Therapien.
Insbesondere für die Wahl der optimalen Behandlung ist die exakte Diagnose einer festgestellten Raumforderung von grundlegender Bedeutung. Dabei erfolgt die genaue Diagnosestellung bzw. Bestimmung der Hirntumorart nicht nur mithilfe der unterschiedlichen bildgebenden Verfahren, sondern auch durch die pathologische Begutachtung des entnommenen Tumorgewebes.
Eine Möglichkeit der Systematisierung von Hirntumoren ist die Differenzierung hinsichtlich des zellulären Ursprungs, der Zellzusammensetzung und des Wachstumsverhaltens. Diese Aspekte liegen der WHO-Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation zugrunde. In ihrer 5. Auflage vom Mai 2016 wurden zusätzlich molekulargenetische und immunhistochemische Eigenschaften zur Differenzierung der unterschiedlichen Tumorentitäten aufgegriffen. Die WHO-Klassifikation unterscheidet darüber hinaus vier grundlegende Tumorgrade:
WHO Grad I (gutartig)
WHO Grad II (noch gutartig)
WHO Grad III (bereits bösartig)
WHO Grad IV (bösartig)
Der WHO Grad I entspricht einem gutartigen, langsam wachsenden Tumor. Beim WHO Grad IV handelt es sich dagegen in der Regel um einen besonders bösartigen und schnell wachsenden Tumor.
Eine andere Variante der Systematiserung von Tumoren des zentralen Nervensystems stellt die internationale statistische Klassifikation der Krankheiten nach ICD-10 dar, deren hauptsächliches Augenmerk auf der Lokalisation der Raumforderung liegt. Sie wird seit dem Jahr 2000 zur Verschlüsselung unterschiedlicher Diagnosen in der ambulanten und stationären Versorgung eingesetzt und dient insbesondere dem pauschalierenden Entgeltsystem G-DRG (German Diagnosis Related Groups).
In der linken Navigation finden Sie eine Auswahl der häufigsten Hirntumorarten, nachfolgend sind alle Entitäten aufgeführt, die seitens der WHO beschrieben werden.
| Bezeichnung des Hirntumors | Grad | Code | |
| 1. | Diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumoren | ||
| 1.1. | Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert | II | 9400/3 |
| 1.1.1 | • Gemistozytisches Astrozytom, IDH-mutiert | 9411/3 | |
| 1.2. | Diffuses Astrozytom, IDH-Wildtyp | 9400/3 | |
| 1.3. | Diffuses Astrozytom, NOS | 9400/3 | |
| 1.4. | Anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert | III | 9401/3 |
| 1.5. | Anaplastisches Astrozytom, IDH-Wildtyp | 9401/3 | |
| 1.6. | Anaplastisches Astrozytom, NOS | 9401/3 | |
| 1.7. | Glioblastom, IDH-Wildtyp | IV | 9440/3 |
| 1.7.1. | • Riesenzellglioblastom | 9441/3 | |
| 1.7.2. | • Gliosarkom | 9442/3 | |
| 1.7.3. | • Epitheloides Glioblastom | 9440/3 | |
| 1.8. | Glioblastom, IDH-mutiert | IV | 9445/3 |
| 1.9. | Glioblastom, NOS | 9440/3 | |
| 1.10. | Diffuse Mittelliniengliome, H3 K27M-mutiert | IV | 9385/3 |
| 1.11. | Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert | II | 9450/3 |
| 1.12. | Oligodendrogliom, NOS | 9450/3 | |
| 1.13. | Anaplastisches Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert | III | 9451/3 |
| 1.14. | Anaplastisches Oligodendrogliom, NOS | 9451/3 | |
| 1.15. | Oligoastrozytom, NOS | 9382/3 | |
| 1.16. | Anaplastisches Oligoastrozytom, NOS | 9382/3 | |
| 2. | Andere astrozytäre Tumoren | ||
| 2.1. | Pilozytisches Astrozytom | I | 9421/1 |
| 2.1.1. | • Pilomyxoides Astrozytom | 9425/3 | |
| 2.2. | Subependymales Riesenzellastrozytom | I | 9384/1 |
| 2.3. | Pleomorphes Xanthoastrozytom | II | 9424/3 |
| 2.4. | Anaplastisches pleomorphes Xanthoastrozytom | III | 9424/3 |
| 3. | Ependymale Tumoren | ||
| 3.1. | Subependymom | I | 9383/1 |
| 3.2. | Myxopapilläres Ependymom | I | 9394/1 |
| 3.3. | Ependymom | II | 9391/3 |
| 3.3.1. | • Papilläres Ependymom | 9393/3 | |
| 3.3.2. | • Klarzelliges Ependymom | 9391/3 | |
| 3.3.3. | • Tanyzytisches Ependymom | 9391/3 | |
| 3.4. | Ependymom mit RELA-Fusion | II/III | 9396/3 |
| 3.5. | Anaplastisches Ependymom | III | 9392/3 |
| 4. | Andere Gliome | ||
| 4.1. | Chordoides Gliom des 3. Ventrikels | II | 9444/1 |
| 4.2. | Angiozentrisches Gliom | I | 9431/1 |
| 4.3. | Astroblastom | 9430/3 | |
| 5. | Choroid-Plexus-Tumoren | ||
| 5.1. | Choroid-Plexus-Papillom | I | 9390/0 |
| 5.2. | Atypisches Choroid-Plexus-Papillom | II | 9390/1 |
| 5.3. | Choroid-Plexus-Karzinom | III | 9390/3 |
| 6. | Neuronale und neuronal-glial gemischte Tumoren | ||
| 6.1. | Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) | I | 9413/0 |
| 6.2. | Gangliozytom | I | 9492/0 |
| 6.3. | Gangliogliom | I | 9505/1 |
| 6.4. | Anaplastisches Gangliogliom | III | 9505/3 |
| 6.5. | Dysplastisches Gangliozytom des Cerebellums (Lhermitte-Duclos-Syndrom) | I | 9493/0 |
| 6.6. | Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom | I | 9412/1 |
| 6.7. | Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) | I | 9509/1 |
| 6.8. | Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) | I | 9509/1 |
| 6.9. | Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor | ||
| 6.10. | Zentrales Neurozytom | II | 9506/1 |
| 6.11. | Extraventrikuläres Neurozytom | II | 9506/1 |
| 6.12. | Zerebelläres Liponeurozytom | II | 9506/1 |
| 6.13. | Paragangliom | 8693/1 | |
| 7. | Tumoren der Pinealisregion | ||
| 7.1. | Pineozytom | I | 9361/1 |
| 7.2. | Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung | II/III | 9362/3 |
| 7.3. | Pineoblastom | IV | 9362/3 |
| 7.4. | Papillärer Tumor der Pinealisregion | II/III | 9395/3 |
| 8. | Embryonale Tumoren | ||
| 8.1. | Medulloblastom, genetisch definiert | IV | |
| 8.1.1. | • Medulloblastom, WNT-aktiviert | IV | 9475/3 |
| 8.1.2. | • Medulloblastom, SHH-aktiviert mit p53-Mutation | IV | 9476/3 |
| 8.1.3. | • Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp | IV | 9471/3 |
| 8.1.4. | • Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung | IV | 9477/3 |
| 8.1.4.1. | ⇒ Medulloblastom, Gruppe 3 | ||
| 8.1.4.1. | ⇒ Medulloblastom, Gruppe 4 | ||
| 8.2. | Medulloblastom, histologisch definiert | IV | |
| 8.2.1. | • Klassisches Medulloblastom | IV | 9470/3 |
| 8.2.2. | • Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom | IV | 9471/3 |
| 8.2.3. | • Medulloblastom mit extensiver Nodularität | IV | 9471/3 |
| 8.2.4. | • Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom | IV | 9474/3 |
| 8.3. | Medulloblastom, NOS | IV | 9470/3 |
| 8.4. | Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, C19M-alteriert | IV | 9478/3 |
| 8.5. | Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, NOS | 9478/3 | |
| 8.6. | Medulloepitheliom | IV | 9501/3 |
| 8.7. | Neuroblastom des ZNS | 9500/3 | |
| 8.9. | Ganglioneuroblastom des ZNS | 9490/3 | |
| 8.10. | Embryonaler Tumor des ZNS, NOS | IV | 9473/3 |
| 8.11. | Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) | 9508/3 | |
| 8.12. | Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen | IV | 9508/3 |
| 9. | Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven | ||
| 9.1. | Schwannom | I | 9560/0 |
| 9.1.1. | • Zelluläres Schwannom | 9560/0 | |
| 9.1.2. | • Plexiformes Schwannom | 9560/0 | |
| 9.2. | Melanotisches Schwannom | 9560/1 | |
| 9.3. | Neurofibrom | I | 9540/0 |
| 9.3.1. | • Atypisches Neurofibrom | 9540/0 | |
| 9.3.2. | • Plexiformes Neurofibrom | 9550/0 | |
| 9.4. | Perineuriom | I | 9571/0 |
| 9.5. | Hybrider Nervenscheidentumor | ||
| 9.6. | Maligner peripherer Nervenscheidentumor | II-IV | |
| 9.6.1. | • Epitheloider maligner peripherer Nervenscheidentumor | 9540/3 | |
| 9.6.2. | • Maligner peripherer Nervenscheidentumor mit perineurialer Differenzierung | 9540/3 | |
| 9540/3 | |||
| 10. | Meningeome | ||
| 10.1. | Meningeom | I | 9530/0 |
| 10.2. | Meningotheliales Meningeom | 9531/0 | |
| 10.3. | Fibröses Meningeom | 9532/0 | |
| 10.4. | Transitionales Meningeom | 9537/0 | |
| 10.5. | Psammomatöses Meningeom | 9533/0 | |
| 10.6. | Angiomatöses Meningeom | 9534/0 | |
| 10.7. | Mikrozystisches Meningeom | 9530/0 | |
| 10.8. | Sekretorisches Meningeom | 9530/0 | |
| 10.9. | Lymphoplasmazellreiches Meningeom | 9530/0 | |
| 10.10 | Metaplastisches Meningeom | 9530/0 | |
| 10.11. | Chordoides Meningeom | 9538/1 | |
| 10.12. | Klarzelliges Meningeom | 9538/1 | |
| 10.13. | Atypisches Meningeom | II | 9539/1 |
| 10.14. | Papilläres Meningeom | 9538/3 | |
| 10.15. | Rhabdoides Meningeom | 9538/3 | |
| 10.16. | Anaplastisches Meningeom | III | 9530/3 |
| 11. | Mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumoren | ||
| 11.1. | Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom | I-III | |
| 11.1.1. | • Grad I | 8815/0 | |
| 11.1.2. | • Grad II | 8815/1 | |
| 11.1.3. | • Grad III | 8815/3 | |
| 11.2. | Hämangioblastom | I | 9161/1 |
| 11.3. | Hämangiom | 9120/0 | |
| 11.4. | Epitheloides Hämangioendotheliom | 9133/3 | |
| 11.5. | Angiosarkom | 9120/3 | |
| 11.6. | Kaposi-Sarkom | 9140/3 | |
| 11.7. | Ewing-Sarkom/PNET | 9364/3 | |
| 11.8. | Lipom | 8850/0 | |
| 11.9. | Angiolipom | 8861/0 | |
| 11.10. | Hibernom | 8880/0 | |
| 11.11. | Liposarkom | 8850/3 | |
| 11.12. | Desmoidfibrom | 8821/1 | |
| 11.13. | Myofibroblastom | 8825/0 | |
| 11.14. | Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor | 8825/1 | |
| 11.15. | Benignes fibröses Histiozytom | 8830/0 | |
| 11.16. | Fibrosarkom | 8810/3 | |
| 11.17. | Undifferenziertes pleomorphes Sarkom/malignes fibröses Histiozytom | 8802/3 | |
| 11.18. | Leiomyom | 8890/0 | |
| 11.19. | Leiomyosarkom | 8890/3 | |
| 11.20. | Rhabdomyom | 8900/0 | |
| 11.21. | Rhabdomyosarkom | 8900/3 | |
| 11.22. | Chondrom | 9220/0 | |
| 11.23. | Chondrosarkom | 9220/3 | |
| 11.24. | Osteom | 9180/0 | |
| 11.25. | Osteochondrom | 9210/0 | |
| 11.26. | Osteosarkom | 9180/3 | |
| 12. | Melanozytische Tumoren | ||
| 12.1. | Meningeale Melanozytose | 8728/0 | |
| 12.2. | Meningeales Melanozytom | 8728/1 | |
| 12.3. | Meningeales Melanom | 8720/3 | |
| 12.4. | Meningeale Melanomatose | 8728/3 | |
| 12.5. | |||
| 13. | Lymphome | ||
| 13.1. | Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS | 9680/3 | |
| 13.2. | Immuninkompetenz-assoziiertes Lymphom des ZNS | ||
| 13.2.1. | • AIDS-assoziiertes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom | ||
| 13.2.2. | • EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS | ||
| 13.2.3. | • Lymphomatoide Granulomatose | 9766/1 | |
| 13.3. | Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom | 9712/3 | |
| 13.4. | Niedriggradiges B-Zell-Lymphom des ZNS | ||
| 13.5. | T-Zell und NK/T-Zell-Lymphom des ZNS | ||
| 13.6. | Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv | 9714/3 | |
| 13.7. | Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ | 9702/3 | |
| 13.8. | MALT-Lymphom der Dura | 9699/3 | |
| 14. | Histiozytische Tumoren | ||
| 14.1. | Langerhans-Zell-Histiozytose | 9751/3 | |
| 14.2. | Erdheim-Chester-Erkrankung | 9750/1 | |
| 14.3. | Rosai-Dorfman-Syndrom | ||
| 14.4. | Juveniles Xanthogranulom | ||
| 14.5. | Histiozytisches Sarkom | 9755/3 | |
| 15. | Keimzelltumoren | ||
| 15.1. | Germinom | 9064/3 | |
| 15.2. | Embryonales Karzinom | 9070/3 | |
| 15.3. | Dottersacktumor | 9071/3 | |
| 15.4. | Chorionkarzinom | 9100/3 | |
| 15.5. | Teratom | 9080/1 | |
| 15.5.1. | • reifes Teratom | 9080/0 | |
| 15.5.2. | • unreifes Teratom | 9080/1 | |
| 15.6. | Teratom mit maligner Transformation | 9084/3 | |
| 15.7. | Gemischter Keimzelltumor | 9085/3 | |
| 16. | Tumoren der Sellaregion | ||
| 16.1. | Kraniopharyngeom | I | 9350/1 |
| 16.1.1. | • Adamantinomatöses Kraniopharyngeom | 9351/1 | |
| 16.1.2. | • Papilläres Kraniopharyngeom | 9352/1 | |
| 16.2. | Granularzelltumor | I | 9582/0 |
| 16.3. | Pituizytom | I | 9432/1 |
| 16.4. | Spindelzell-Onkozytom (SCO) | I | 8290/0 |
| 17. | Metastasen |
