Deutsche Hirntumorhilfe e.V. - Facebook

Aktuelle Version der WHO-Klassifikation 2016

Die Klassifikation von Tumoren des ZNS

Eine Möglichkeit der Systematisierung der Hirntumoren ist die Unterscheidung hinsichtlich des zellulären Ursprungs, der Zellzusammensetzung und des Wachstumsverhaltens, welche der WHO-Klassifikation zugrunde liegen.

 

Die 5. Auflage stammt vom Mai 2016, welche im Vergleich zu vorhergehenden Versionen zusätzlich molekulargenetische und immunhistochemische Eigenschaften zur Differenzierung der unterschiedlichen Tumorentitäten aufgreift. Damit stellt die neueste Version eine Weiterentwicklung der Vorgängerversion aus dem Jahre 2007 dar, in welcher bereits Feinabstimmungen der Diagnosen etabliert wurden und insbesondere drei Neuerungen unterschieden worden sind: komplett neue Tumorentitäten, neue Varianten bereits definierter Entitäten und neue Differenzierungsmuster bekannter Tumoren ohne klinische oder genetische Eigenarten. 

 

Von Seiten der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden vier verschiedene Tumorgrade unterschieden. Diese Beurteilung basiert auf neuropathologisch-anatomischen, histologischen und genetischen Tumormerkmalen. Die Begutachtung des Tumorgewebes unter dem Mikroskop spielt dabei eine wichtige Rolle.

 

Der WHO Grad I entspricht einem langsam wachsenden, gutartigen Tumor, beim WHO Grad IV handelt es sich dagegen in der Regel um einen schnell wachsenden, besonders bösartigen Tumor.

  Bezeichnung des Hirntumors Grad Code
       
1. Diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumoren    
       
1.1. Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert  II 9400/3
1.1.1  • Gemistozytisches Astrozytom, IDH-mutiert   9411/3
1.2. Diffuses Astrozytom, IDH-Wildtyp   9400/3
1.3. Diffuses Astrozytom, NOS   9400/3
       
1.4. Anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert  III 9401/3
1.5. Anaplastisches Astrozytom, IDH-Wildtyp   9401/3
1.6. Anaplastisches Astrozytom, NOS   9401/3
       
1.7. Glioblastom, IDH-Wildtyp  IV 9440/3
1.7.1.  • Riesenzellglioblastom   9441/3
1.7.2.  • Gliosarkom   9442/3
1.7.3.  • Epitheloides Glioblastom   9440/3
1.8. Glioblastom, IDH-mutiert  IV 9445/3
1.9. Glioblastom, NOS   9440/3
       
1.10. Diffuse Mittelliniengliome, H3 K27M-mutiert  IV 9385/3
       
1.11. Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert  II 9450/3
1.12. Oligodendrogliom, NOS   9405/3
       
1.13. Anaplastisches Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert  III 9451/3
1.14. Anaplastisches Oligodendrogliom, NOS   9451/3
       
1.15. Oligoastrozytom, NOS   9382/3
1.16. Anaplastisches Oligoastrozytom, NOS   9382/3
       
       
2. Andere astrozytäre Tumoren    
       
2.1. Pilozytisches Astrozytom  I 9421/1
2.1.1.  • Pilomyxoides Astrozytom   9425/3
2.2. Subependymales Riesenzellastrozytom  I 9384/1
2.3. Pleomorphes Xanthoastrozytom  II 9424/3
2.4. Anaplastisches pleomorphes Xanthoastrozytom  III 9424/3
       
       
3. Ependymale Tumoren    
       
3.1. Subependymom  I 9383/1
3.2. Myxopapilläres Ependymom  I 9394/1
3.3. Ependymom  II 9391/3
3.3.1.  • Papilläres Ependymom   9393/3
3.3.2.  • Klarzelliges Ependymom   9391/3
3.3.3.  • Tanyzytisches Ependymom   9391/3
3.4. Ependymom mit RELA-Fusion  II/III 9396/3
3.5. Anaplastisches Ependymom  III 9392/3
       
       
4. Andere Gliome    
       
4.1. Chordoides Gliom des 3. Ventrikels  II 9444/1
4.2. Angiozentrisches Gliom  I 9431/1
4.3. Astroblastom   9430/3
       
       
5.
Choroid-Plexus-Tumoren    
       
5.1. Choroid-Plexus-Papillom  I 9390/0
5.2. Atypisches Choroid-Plexus-Papillom  II 9390/1
5.3. Choroid-Plexus-Karzinom  III 9390/3
       
       
6.
Neuronale und neuronal-glial gemischte Tumoren    
       
6.1. Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT)  I 9413/0
6.2. Gangliozytom  I 9492/0
6.3. Gangliogliom  I 9505/1
6.4. Anaplastisches Gangliogliom  III 9505/3
6.5. Dysplastisches Gangliozytom des Cerebellums (Lhermitte-Duclos-Syndrom)  I 9493/0
6.6. Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom  I 9412/1
6.7. Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT)  I 9509/1
6.8. Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT)  I 9509/1
6.9. Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor    
6.10. Zentrales Neurozytom  II 9506/1
6.11. Extraventrikuläres Neurozytom  II 9506/1
6.12. Zerebelläres Liponeurozytom  II 9506/1
6.13. Paragangliom   8693/1
       
       
7.
Tumoren der Pinealisregion    
       
7.1. Pineozytom  I 9361/1
7.2. Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung  II/III 9362/3
7.3. Pineoblastom  IV 9362/3
7.4. Papillärer Tumor der Pinealisregion  II/III 9395/3
       
       
8.
Embryonale Tumoren    
       
8.1. Medulloblastom, genetisch definiert  IV  
8.1.1.  • Medulloblastom, WNT-aktiviert  IV 9475/3
8.1.2.  • Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert  IV 9476/3
8.1.3.  • Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp  IV 9471/3
8.1.4.  • Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung  IV 9477/3
8.1.4.1.   ⇒ Medulloblastom, Gruppe 3    
8.1.4.1.   ⇒ Medulloblastom, Gruppe 4    
       
8.2. Medulloblastom, histologisch definiert  IV  
8.2.1.  • Klassisches Medulloblastom  IV 9470/3
8.2.2.  • Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom  IV 9471/3
8.2.3.  • Medulloblastom mit extensiver Nodularität  IV 9471/3
8.2.4.  • Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom  IV 9474/3
       
8.3. Medulloblastom, NOS  IV 9470/3
       
8.4. Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, C19M-alteriert  IV 9478/3
8.5. Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, NOS   9478/3
       
8.6. Medulloepitheliom  IV 9501/3
8.7. Neuroblastom des ZNS   9500/3
8.9. Ganglioneuroblastom des ZNS   9490/3
8.10. Embryonaler Tumor des ZNS, NOS  IV 9473/3
8.11. Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT)   9508/3
8.12. Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen  IV 9508/3
       
       
9.
Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven    
       
9.1. Schwannom  I 9560/0
9.1.1. •  Zelluläres Schwannom   9560/0
9.1.2. •  Plexiformes Schwannom   9560/0
9.2. Melanotisches Schwannom   9560/1
9.3. Neurofibrom  I 9540/0
9.3.1. •  Atypisches Neurofibrom   9540/0
9.3.2. •  Plexiformes Neurofibrom   9550/0
9.4. Perineuriom  I 9571/0
9.5. Hybrider Nervenscheidentumor    
9.6. Maligner peripherer Nervenscheidentumor  II-IV  
9.6.1. •  Epitheloider maligner peripherer Nervenscheidentumor   9540/3
9.6.2. •  Maligner peripherer Nervenscheidentumor mit perineurialer Differenzierung   9540/3
      9540/3
       
10.   Meningeome    
       
10.1. Meningeom I 9530/0
10.2. Meningotheliales Meningeom   9531/0
10.3. Fibröses Meningeom   9532/0
10.4. Transitionales Meningeom   9537/0
10.5. Psammomatöses Meningeom   9533/0
10.6. Angiomatöses Meningeom   9534/0
10.7. Mikrozystisches Meningeom   9530/0
10.8. Sekretorisches Meningeom   9530/0
10.9. Lymphoplasmazellreiches Meningeom   9530/0
10.10 Metaplastisches Meningeom   9530/0
10.11. Chordoides Meningeom   9538/1
10.12. Klarzelliges Meningeom   9538/1
10.13. Atypisches Meningeom  II 9539/1
10.14. Papilläres Meningeom   9538/3
10.15. Rhabdoides Meningeom   9538/3
10.16. Anaplastisches Meningeom  III 9530/3
       
       
11.
Mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumoren    
       
11.1. Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom  I-III  
11.1.1.  •  Grad I   8815/0
11.1.2.  •  Grad II   8815/1
11.1.3.  •  Grad III   8815/3
11.2. Hämangioblastom  I 9161/1
11.3. Hämangiom   9120/0
11.4. Epitheloides Hämangioendotheliom   9133/3
11.5. Angiosarkom   9120/3
11.6. Kaposi-Sarkom   9140/3
11.7. Ewing-Sarkom/PNET   9364/3
11.8. Lipom   8850/0
11.9. Angiolipom   8861/0
11.10. Hibernom   8880/0
11.11. Liposarkom   8850/3
11.12. Desmoidfibrom   8821/1
11.13. Myofibroblastom   8825/0
11.14. Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor   8825/1
11.15. Benignes fibröses Histiozytom   8830/0
11.16. Fibrosarkom   8810/3
11.17. Undifferenziertes pleomorphes Sarkom/malignes fibröses Histiozytom   8802/3
11.18. Leiomyom   8890/0
11.19. Leiomyosarkom   8890/3
11.20. Rhabdomyom   8900/0
11.21. Rhabdomyosarkom   8900/3
11.22. Chondrom   9220/0
11.23. Chondrosarkom   9220/3
11.24. Osteom   9180/0
11.25. Osteochondrom   9210/0
11.26. Osteosarkom   9180/3
       
       
12. Melanozytische Tumoren    
       
12.1. Meningeale Melanozytose   8728/0
12.2. Meningeales Melanozytom   8728/1
12.3. Meningeales Melanom   8720/3
12.4. Meningeale Melanomatose   8728/3
12.5.      
       
13.
Lymphome    
       
13.1. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS   9680/3
13.2. Immuninkompetenz-assoziiertes Lymphom des ZNS    
13.2.1.  •  AIDS-assoziiertes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom    
13.2.2.  •  EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS    
13.2.3.  •  Lymphomatoide Granulomatose   9766/1
13.3. Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom   9712/3
13.4. Niedriggradiges B-Zell-Lymphom des ZNS    
13.5. T-Zell und NK/T-Zell-Lymphom des ZNS    
13.6. Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv   9714/3
13.7. Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ   9702/3
13.8. MALT-Lymphom der Dura   9699/3
       
       
14.
Histiozytische Tumoren    
       
14.1. Langerhans-Zell-Histiozytose   9751/3
14.2. Erdheim-Chester-Erkrankung   9750/1
14.3. Rosai-Dorfman-Syndrom    
14.4. Juveniles Xanthogranulom    
14.5. Histiozytisches Sarkom   9755/3
       
       
15.
Keimzelltumoren    
       
15.1. Germinom   9064/3
15.2. Embryonales Karzinom   9070/3
15.3. Dottersacktumor   9071/3
15.4. Chorionkarzinom   9100/3
15.5. Teratom   9080/1
15.5.1.  •  reifes Teratom   9080/0
15.5.2.  •  unreifes Teratom   9080/1
15.6. Teratom mit maligner Transformation   9084/3
15.7. Gemischter Keimzelltumor   9085/3
       
       
16.
Tumoren der Sellaregion    
       
16.1. Kraniopharyngeom  I 9650/1
16.1.1.  •  Adamantinomatöses Kraniopharyngeom   9351/1
16.1.2.  •  Papilläres Kraniopharyngeom   9352/1
16.2. Granularzelltumor  I 9582/0
16.3. Pituizytom  I 9432/1
16.4. Spindelzell-Onkozytom (SCO)  I 8290/0
       
       
17. Metastasen    

 

 

[zurück]

Zurück zu den Hirntumorarten

Aktuelles

NOA-Jahrestagung II

Update zu laufenden und geplanten NOA-Studien und Zukunftsvisionen

 > mehr

NOA-Jahrestagung I

Neues von der WHO-Klassifikation der Hirntumoren

 > mehr

Individualisierte Therapie

NOA-20-Studie untersucht Therapiewahl auf Basis molekularer Marker

 > mehr