Astrozytom 4
IDH-mutiertes Astrozytom WHO-Grad 4 (ehemals Glioblastom mit IDH-Mutation)
Das IDH-mutierte Astrozytom ist ein hirneigener Tumor, der aus Astrozyten hervorgeht, einer Unterart der Gliazellen im Gehirn. Gliazellen umhüllen, stützen und versorgen die Nervenzellen (Neuronen) in Gehirn und Rückenmark. Der Zusatz „IDH-mutiert“ bedeutet, dass das Isocitrat-Dehydrogenase-Gen verändert ist. Diese Mutation beeinflusst den Stoffwechsel der Zellen und ist ein entscheidendes Merkmal dieser Tumoren.
IDH-mutierte Astrozytome werden von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anhand mikroskopischer und molekularer Eigenschaften in unterschiedliche Grade eingeteilt. Unterschieden wird zwischen den WHO-Graden 2, 3 und 4 (ein Astrozytom, IDH-mutiert WHO-Grad 1 gibt es nicht). Je höher der WHO-Grad des Tumors ist, desto höher ist dessen Zellteilungsrate und desto mehr sind auch dessen molekulare Eigenschaften verändert.
Histologie
- von Astrozyten ausgehendes, diffus infiltrierendes Tumorgewebe mit erhöhter Zellteilungsrate, nukleären Atypien und Mitosefiguren
- vaskuläre Proliferationen und Nekrosen und/oder CDKN2A/B-Deletion
Epidemiologie
- jährlich erkranken etwa 0,45-0,6 von 100.000 Menschen am Astrozytom Grad 4
- Altersgipfel liegt um das 42. Lebensjahr
- Männer sind mehr als zwei Mal häufiger betroffen als Frauen
Symptome
- stark von der Lokalisation des Tumors abhängig
- Erstsymptom ist häufig ein epileptischer Anfall
- Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit)
- psychische Störungen (Persönlichkeitsveränderungen)
- neurologische Defizite (z.B. Gefühlsstörungen, Lähmungen, Sprachstörungen)
Diagnose
- Diagnose mittels MRT mit Kontrastmittel und Gewebeanalyse (seltener CT)
- bei schwer zugänglichen oder sensiblem Tumorlokalisationen: gezielte Biopsie zur Diagnosesicherung
- heterogene, tendenziell randbetonte Kontrastmittelaufnahme in soliden Anteilen
- häufig zystische Areale
- Abgrenzung vom umgebenden Gewebe oft nur schwer möglich
- Vorkommen: Frontallappen, aber auch im gesamten zentralen Nervensystem vorkommen
Therapie
- größtmögliche operative Entfernung des Tumors
- Strahlentherapie (Tumor und Sicherheitssaum), ggfs. parallel zur Strahlentherapie Beginn der Chemotherapie
- Erhaltungs-Chemotherapie mit Temozolomid über 6-12 Zyklen
Rezidiv-Therapie
- erneute Operation des Tumors
- erneute Strahlentherapie
- erneute Chemotherapie, ggfs. mit verändertem Chemotherapeutikum/Schema
- klinische Studien
Nachsorge
- frühes postoperatives MRT innerhalb von 48 Stunden nach der Operation
- erste MRT-Kontrolle nach Strahlentherapie ca. 4-6 Wochen nach Abschluss der Strahlentherapie
- in der Folge regelmäßige MRT-Kontrollen zur Überwachung (alle 3 Monate)
- PET bei unklaren MRT-Befunden (zur Unterscheidung zwischen Tumorwachstum und therapiebedingten Veränderungen)
Verlauf
- rasches Wachstum mit infiltrierendem Charakter
- zunächst oftmals Therapieansprechen, im Verlauf fast immer Entwicklung eines Rezidivs
Prognose
- abhängig von Histologie, Lokalisation und Resektionsgrad des Hirntumors und Therapieansprechen
- die Prognose eines Astrozytom Grad 4 ist zwischen der eines Astrozytoms Grad 3 und der eines Glioblastoms zu verorten
aktualisiert am 19.12.2024
