Astrozytom I

Pilozytisches Astrozytom

Das pilozytische Astrozytom ist ein gut abgrenzbares, gelegentlich zystisches Gliom, das hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. Dieser Hirntumor wird als gutartig eingestuft und entwickelt sich nur selten zu einem höhergradigen Gliom.

Dieser Tumortyp ist durch eine Aktivierung eines einzigen Signalweges, der Mitogen-aktivierten-Proteinkinase-(MAPK-)Signalkaskade, gekennzeichnet. Ursächlich dafür sind insbesondere die aktivierende Veränderungen des BRAF-Proto-Onkogens durch Bildung von BRAF-Fusionsgenen.

 

 

Histologie des pilozytischen Astrozytoms

  • gutartiger, langsam wachsender Tumor vom WHO-Grad I

 

Epidemiologie des pilozytischen Astrozytoms

  • häufigster Hirntumor im Kindesalter
  • Altersgipfel um das 10. Lebensjahr, seltener im Erwachsenenalter

 

Symptome des pilozytischen Astrozytoms

  • initial meist Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
  • neurologische Defizite (Sehstörungen, Gangunsicherheiten)
  • hypothalamische Störungen (z.B. Übergewicht)
  • seltener epileptische Anfallsleiden

 

Diagnose des pilozytischen Astrozytoms

  • Diagnose mittels neurologischer Untersuchungen, MRT und CT
  • ggf. endokrinologische und ophthalmologische Untersuchungen
  • gut abgegrenzte, aber oft heterogene Raumforderung
  • solides, kontrastmittelaufnehmendes Erscheinungsbild oder Aufweisen zystischer Komponenten ohne Kontrastmittelaufnahme
  • Hauptlokalisation: Mittelhirn, mitunter Kleinhirn und Hirnstamm, temporal,auch Optikus und Thalamus (Opticusgliom, Thalamusgliom)
  • gehäuftes Auftreten bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I

 

Therapie des pilozytischen Astrozytoms

  • Operation des Hirntumors, möglichst vollständige Entfernung
  • stereotaktische Serienbiopsie bei eloquenter oder diffuser Tumorlokalisation
  • bei inkompletter Entfernung ggf. Strahlentherapie
  • bei Hirnstammgliomen und Mittelliniengliomen primäre Strahlentherapie im Sinne eines individuellen Heilversuches

 

Rezidiv-Therapie des pilozytischen Astrozytoms

  • Re-Operation des Hirntumors
  • ggf. (Re-)Strahlentherapie
  • Chemotherapie in der Regel nicht angezeigt

 

Nachsorge des pilozytischen Astrozytoms

  • erstes MRT spätestens nach 3 Monaten, danach alle 6 bis 12 Monate
  • nach 3 Jahren alle 2 Jahre
  • Diagnostik der Wahl: MRT mit Kontrastmittel
  • ggf. klinisch-neurologische, augenärztliche und endokrinologische Untersuchungen

 

Verlauf des pilozytischen Astrozytoms

  • inoperable oder teilentfernte Tumoren können über Jahre konstant sein
  • teilweise wird eine spontane Rückbildung beobachtet
  • nur sehr selten Übergang zu höhergradigen Astrozytomen

 

Prognose des pilozytischen Astrozytoms

  • abhängig vom Operationsgrad
  • die vollständige Entfernung des Hirntumors ist einer Heilung gleichzusetzen

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